Fibroza chistică nu poate fi vindecată, iar scopul tratamentului este de a ușura simptomele și de a reduce complicatiile. Managementul fibrozei chistice este complex, pacientul necesitand o abordare multidisciplinară.
Obiectivele tratamentului includ:
· Prevenirea și controlul infectiilor care apar în plămâni
· Indepartarea mucusului din plămâni
· Tratarea și prevenirea blocajului intestinal
· Asigurarea unei nutritii adecvate
În 2019, FDA a aprobat primul medicament în combinatie triplă (elexacaftor/ivacaftor/tezacaftor) pentru tratamentul pacientilor cu cea mai frecventa mutatie a genei CFTR. Este aprobat pentru copiii peste 12 ani care au cel putin o mutatie F508del în gena CFTR, care se estimeaza ca apare la peste 90% din pacienti.
