Limfangioleiomiomatoza (LAM) este o boală rară de plămâni care afectează aproape exclusiv femeile. A fost descrisă pentru prima oară în literatura medicală în 1919. Boala este caracterizată prin invadarea de către un tip neobișnuit de celule musculare a țesutului pulmonar, inclusiv a căilor aeriene, și a vaselor de sânge și limfatice. În timp, aceste celule musculare cresc în pereții căilor aeriene și vaselor sanguine și limfatice, cauzând obstrucții ale acestora. În timp, celulele musculare blochează circulația aerului, vasele sanguine și limfatice înspre și dinspre plămâni, împiedicând plămânii să mai oxigeneze restul corpului.
O tumoră neobișnuită, de obicei fără simptome, numită angiomiolipom este descoperită la până la 50% din pacienții cu Limfangioleiomiomatoza (LAM).
Cam 2,5% din pacienții cu scleroza tuberoasă, o tulburare genetică, manifestă o boală de plămâni identică cu cea care apare în cazul LAM. Acești pacienți prezintă adesea și angiomiolipom pe rinichi. Deși pacienții cu LAM nu prezintă schimbările sistemului nervos central și ale pielii caracteristice sclerozei tuberoase, asemănările dintre manifestările plămânilor și rinichilor în cazul celor două boli au dus la presupunerea că ar putea avea cauze comune. Pentru mai multe informații contactați Organizația pentru scleroză tuberoasă.
Limfangioleiomiomatoza este cunoscută mai frecvent drept LAM. “Limf” și “angio” se referă la vasele limfatice și sanguine. Leiomiomatoza se referă la formarea de fascicule de celule musculare neobișnuite.
LAM afectează în mod obișnuit numai femeile, și de obicei în perioada dintre începutul pubertății și menopauza. Au fost raportate câteva cazuri la femei mai în vârsta, dar nu este clar cand s-a instaurat boala la aceste paciente.
Nu se cunoaște numărul exact de persoane cu LAM. Oamenii de știință estimează că ar putea exista până la 300.000 de femei cu această boală în toată lumea.
S-a sugerat de asemenea că LAM a devenit mai frecventă în ultimii 5-10 ani, deși este posibil ca acest lucru să fie datorat faptului că doctorii reușesc să o diagnosticheze mai bine.
